Antiphospholipid-Syndrom: Diagnose, Klinik, Therapie

EL Nasonov

Klinik für Rheumatologie, MMA. Sechenov

Das Studium der Antiphospholipid-Antikörper (APLA) begann bereits im Jahr 1906, wenn Wasserman entwickelte eine serologische Methode für die Diagnose der Syphilis (Wasserman). In den frühen 40er Jahren wurde festgestellt, daß die Hauptkomponente, die mit Antikörpern reagiert («reagin») in Wasserman, einem negativ geladenen Phospholipid (PL) Cardiolipin. In den frühen 50-er Jahren in den Seren von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) gefunden zirkulierenden Inhibitor der Blutgerinnung, die den Namen Lupus-Antikoagulans (LA). Bald wurde die Aufmerksamkeit der Forscher auf die Tatsache, dass in SLE Artikel VA begleitete keine Blutungen und paradoxen Zunahme der Häufigkeit von thrombotischen Komplikationen gezogen.

Entwicklung von Methoden der Radioimmuntest (1983) und Enzym-Immunoassay zum Nachweis von Antikörpern gegen Cardiolipin (ACL), Untersuchungen über die Rolle der APLA in menschlichen Krankheiten zu fördern Assay (ELISA). Es stellte sich heraus, dass APLA ist ein serologischer Marker Art von Symptomen, einschließlich venöse und / oder arterielle Thrombose, verschiedene Formen der Geburtshilfe Pathologie (insbesondere gewöhnlichen Fehlgeburt), Thrombozytopenie, sowie eine Vielzahl von anderen neurologischen, Haut, Herz-Kreislauf, hämatologische Störungen. Im Jahr 1986 G. Hughes et al. Wir schlugen vor, dieses Symptom als das Antiphospholipid-Syndrom (APS) zu bezeichnen.

Im Jahr 1994, an der VI Internationalen Symposium über APLA wurde gebeten, das Syndrom der APS Hughes rufen im Namen der britischen Rheumatologen, die zuerst beschrieben, und den größten Beitrag zur Entwicklung dieses Problem.

Diagnostische Kriterien und klinische Varianten der ASF

Diagnose von APS basierend auf bestimmte Kombinationen von klinischen Anzeichen und Titel APLA.

Es gibt die folgenden Grundformen von APS:

• APS-Patienten mit einer dokumentierten Diagnose von SLE (sekundäre APS);

• APS Patienten mit Lupus förmige Erscheinungsformen;

• Primär APS;

• katastrophal «APS (akute disseminierte Koagulopathie / Vaskulopathie) mit akutem Multiorgan Thrombose;

• andere mikroangiopathischen Syndrome (thrombotische thrombozytopenische Purpura / gemolitikouremichesky Syndrom); HELLP-Syndrom (Hämolyse, erhöhte Leberenzyme, verminderte Thrombozytenzahl, Schwangerschaft); DIC; gipoprotrombinemichesky Syndrom;

• seronegative «APS.

Für APS, der Schwere und Häufigkeit von thrombotischen Komplikationen sind unberechenbar, und in den meisten Fällen nicht mit Änderungen in Titel APLA und SLE-Aktivität (mit sekundären APS) zu korrelieren. Bei einigen Patienten mit APS tritt vor allem Venenthrombosen, während andere — Hub, der dritte — geburtshilfliche Erkrankungen oder Thrombozytopenie. Es wird angenommen, dass etwa die Hälfte der Patienten mit APS leiden unter der primären Form der Krankheit. Allerdings ist die Frage der Unabhängigkeit der Nosologie von primären APS nicht ganz klar. Es gibt Hinweise, dass die primären APS kann manchmal eine Variante der Beginn eines SLE.

Umgekehrt können einige Patienten mit klassischen SLE in der Öffnung weiter in den Vordergrund Anzeichen von ASF zu verlassen.

Tabelle 1 Diagnostische Kriterien für APS

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