Guillain-Barré-Syndrom Symptome, Ursachen, Verlauf

Guillain-Barré-Syndrom (Landry-Guillain-Barré-Syndrom (Landry-Guillain-Barre), Syndrom Landry-Guillain-Barré-Shtrolya) — akute inflammatorische demyelinisierende poliert-dikulonevropatiya.

Landry-Syndrom, Guillain-Barré-Syndrom — eine akute entzündliche Autoimmunerkrankung, die durch Läsionen der peripheren Nerven und Nervenwurzeln, die Lymphozyten und Makrophagen-Infiltration, was zu einer weiteren Zerstörung der Myelinscheide und / oder axonale Degeneration.

Guillain-Barré-Form

Es gibt drei Formen des Guillain-Barré-Syndrom:

1) demyelinisierende (akute entzündliche Polyneuropathie demielinizi-triebs — Government Bonds) — in 75-80% der Fälle gesehen, ist es in den Industrieländern mehr gemeinsam: Europa, Amerika, Australien;

2) axonalen (akute motorische Neuropathie — Oman, akute Motor axonalen Neuropathie sensorische — Omsa) — wird in 15-20% der Fälle, vor allem in Asien zu beobachten;

3) Miller-Fisher-Syndrom (MPS) — in 3% der Fälle gesehen. Guillain-Barré-Syndrom bezieht sich auf schwere Krankheiten des peripheren Nervensystems, das die häufigste Ursache der peripheren Tetraparese und Lähmung. Polyneuropathie ist die am häufigsten bei Kindern und kann sogar vor dem Alter von vier Monaten erfolgen.

Die Krankheit wurde zuerst von der Französisch Neurologe Jean Landry 1859. Anschließend wurde im Detail durch andere Französisch Neurologen George. Guillain, Barré und JA A. Shtrolem 1916 studierte beschrieben.

Guillain-Barré-Syndrom ist in allen Teilen der Welt gefunden. Unter den Erwachsenen ist die Inzidenz bei Männern und Frauen ähnlich, in der Kinder-Syndrom tritt auf 1,5-mal häufiger bei Jungen. Im Durchschnitt beträgt die Inzidenz von 1-2 Personen pro 100 000 Einwohner.

Guillain-Barré-Syndrom Ursachen

Die Erkrankung eine Autoimmunmechanismus aktivierenden Faktor, der als der vorhergehende virale oder bakterielle Infektion ist. In dem Moment auf die Hauptfällungsmittel umfassen:

1) Campylobacter jejuni (Etwa 1/3 der Fälle);

2) Cytomegalovirus (ca. 15% der Fälle);

3) das Virus das Epstein-Barr (ca. 10% der Fälle);

4) hohe Titer von Antikörpern gegen die Mykoplasmen, Varizellen und Pocken, Herpes-Zoster-Virus, Masern, Hepatitis A und B, Masern, Influenza A und B, Coxsackie und ECHO sind seltener.

In Ausnahmefällen kann der Grund der Gegenwart des Pathogens in der Zerebrospinalflüssigkeit ist.

Beweis für die Beteiligung an einer börsennotierten Mikro-Entzündungen ist es, Patienten mit hohem Titer von Antikörpern gegen GM1 und GQ1b vor dem Hintergrund der erhöhten Antikörper-Titer auf die angebliche Erreger Gangliosid identifizieren. Diese höheren Niveau von Antikörpern gegen Gangliosid GM1 ist ein Risikofaktor für die Entwicklung der Täuschung — eine schwere Form der GBS tritt vor allem Störungen empfindlich und relativ wenig Erholung. Laut einer gemeinsamen Studie der chinesischen und amerikanischen Wissenschaftlern, Patienten mit Oman früheste pathologische Veränderungen auftreten, in dem Knoten von Ranvier im Terminal Teil der motorischen Fasern. In diesen Bereichen gelegt Komplementkomponenten, Immunglobulin, die weitere Entwicklung der Entzündungsprozess zu stimulieren. Ein weiterer Grund für die Entwicklung von Oman als Mykoplasmen-Infektion (diese Option ist in ländlichen Gebieten der Entwicklungs im Sommer gefunden, vor allem bei Kindern Jugendliche). Patienten mit CMF hatten Antikörper gegen Gangliosid GQ1b.

Die Herstellung dieser Antikörper binden an den Knoten Verformung axolemma III, IV, VI Hirnnervenpaare.

Erfahrungen in vitro Wir zeigten, dass Antikörper gegen die Ganglioside GM1 fördern Öffnung von Kaliumkanälen und in Gegenwart von Komplement Blocknatriumkanäle führt zu einer axonalen Degeneration.

Patienten mit Omsa Makrophagen erschienen in der Myelinscheide umgibt das Axon selbst oder innerhalb Axon daher in dieser Pathologie ist immun Auswirkungen auf axonalen Komponenten ausgerichtet.

Was ist das Guillain-Barré-Syndrom. Pathogenese der Staatsanleihen wird nicht verlässlich ermittelt. Die Ähnlichkeit dieser Form der experimentellen allergischen Neuritis (EAP) in Tieren beinhaltet die Rolle der beiden zellulären und humoralen Immunität.

EAP kann durch aktive Immunisierung mit Myelin heterogenen Tier, die T- und B-Zell-Antwort stimuliert verursacht werden.

Die Experimente zeigten, dass die Mechanismen der Demyelinisierung bei der GBS bei Menschen setzen den Einsatz in der Pathogenese von Läsionen von Antikörpern und deren Zugang zu den von aktivierten T-Zellen und ihren Produkten bereitgestellt Endoneurium. Spezifische antigene Ziele für T-Zellen oder Antikörper in den T-Banknoten nicht installiert, aber eine kleine Anzahl von Beobachtungen zeigten T-Zellempfindlichkeit gegenMyelinProteine ​​P2 und P0.

Anders als die meisten Autoimmunerkrankungen ist jedoch eindeutig GBS Entwicklung. Wenn SGB Selbstheilung innerhalb von ein paar Monate nach dem bloßen mechanischen Beatmung erfolgt. Bei der Verwendung von Plasmapherese und Immuntherapie IgG Erholungszeit bis zu mehreren Wochen reduziert, teilweise sogar bis zu mehreren Tagen.

Die Gesamtzahl der Patienten wieder erreicht 85-90%.

Die meisten Todesfälle bei einer gegebenen Guillain-Barré-Syndrom ist charakterisiert durch das Auftreten von Druckgeschwüren und Beitritt verursacht vnutribolnich tion der Infektion in einem schlechten Wartungspersonal über den Stand der Patienten am Beatmungsgerät.

Wie ist das Guillain-Barré-Syndrom

In der Regel eine einzige Phase von GBS Krankheit mit akutem Ausbruch. Die ersten Symptome der GBS erscheinen innerhalb von 1-3 Wochen nach der früheren Erkrankung. Meist geschieht dies Erkrankung eine akute Atemwegserkrankung mit klinischer Influenza, sich etwa 70% der Fälle von GBS entwickelt selten nach reichlichem Durchfall, Impfungen oder chirurgischer Prozeduren entfällt. Allerdings kann die Krankheit vor dem Hintergrund Wohlbefinden zu entwickeln.

Im letzteren Fall ist es sehr wahrscheinlich von asymptomatischen Infektion verursacht.

Zu den ersten Symptomen der Krankheit gehören Para- und tetraple-gien manchmal auftretende Muskelschmerzen mit unterschiedlicher Lokalisation, Schluckbeschwerden, Doppeltsehen isoliert. Gibt es eine Abnahme des Muskeltonus kann Schwächung Sehnenreflexe Verschwinden abzuschließen. Verschiedene Erkrankungen der Beckenorgane sind selten und bei schweren Formen der Krankheit treten nur.

Später von motorischen, sensorischen und vegetativen Störungen verbunden. In schweren Fällen, gibt es Muskelschäden, des Körpers, verbunden mit der Niederlage der Rückenmuskulatur, Rumpf, Bauch und Hals. Etwa 1/3 des wachsenden Schwächung der Atemmuskulatur, in mehr als der Hälfte der Hirnnerven.

In schweren Fällen wird die Läsionen des autonomen Nervensystems Sinustachykardie oder Bradykardie plötzlichen Abfall des Blutdrucks beobachtet.

In den schwersten Fällen gibt es eine totale Lähmung der quergestreiften Muskeln, die entsprechende Verschwinden Sehnenreflexe. Aber selbst in diesem Fall das Bewusstsein des Patienten ist nicht gebrochen.

Wie oben erwähnt, gibt es drei morphologische Typen von Guillain-Barré-Syndrom: akute entzündliche demielini-ziruyuschaya Polyneuropathie, akute motorische Neuropathie, oder Option — akute Motor axonalen Neuropathie-Syndrom sensorischen Fisher. Für inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie gekennzeichnet durch die klassische Version der Krankheit — Paraplegie und Paraparese, häufigen Hirnnerven und Atemmuskulatur. Im EMG mit den identifizierten Merkmalen der Demyelinisierung der Nervenfasern. Bei Optionen mit einer Läsion der Axone — akute Motor und akuten motor sensorische Polyneuropathie gekennzeichnet durch reinen motorischen Störungen — Paraparese (in der Regel in den Beinen). Diese Form wird oft mit Campylobacter jejuni verbunden.

Fisher-Syndrom, das auch mit Campylobacter jejuni zugeordnet ist, enthält reversible Fazialisparese und äußeren Augenmuskeln, Ptosis, Ataxie, Areflexie in der betroffenen Extremität.

Share →